Il lettore MH mi chiede notizie sulla Colangite Sclerosante Primitiva (CSP). Si tratta di un’infiammazione progressiva delle vie biliari da causa ignota. È una malattia rara che predilige il sesso femminile (60%) e che é in aumento non solo per il migliorato potenziale diagnostico. La CSP, a lungo asintomatica, viene spesso scoperta per caso grazie a test epatici alterati, in primis all’aumento della fosfatasi alcalina. La Colangio-Risonanza Magnetica e la Colangio-pancreatografia in corso di duodenoscopia (ERCP), evidenziano restringimenti nel 90% dei casi di tutto l’albero biliare e nel 5% solo delle vie biliari intra-epatiche. La prognosi è impegnativa, con sopravvivenza post-diagnosi di 20 anni, ma solo di 13 anni nei già trapiantati di fegato a causa dello sviluppo nel 15% di cirrosi e cancro. La CSP si associa non di rado alla colite ulcerosa e, benché meno anche al morbo di Crohn: in tal caso il rischio di cancro del colon è 4 volte più elevato di quello dei pazienti con sola colite ulcerosa e di 10 volte rispetto a quello dei soggetti senza colite. Il rischio tumorale riguarda pure la colecisti, risultando infatti 400 volte più elevato di quello della popolazione generale. Segni di peggioramento sono la comparsa improvvisa di ittero, con impennata della fosfatasi alcalina e della bilirubinemia, febbre, perdita di peso, prurito (da ritenzione dei sali biliari). L’antigene CA19/9, un “marcatore” di cancro in ambito gastrointestinale (specie di quello pancreatico e del colon e meno di quello delle vie biliari) è spesso elevato, ma risulta di scarsa sensibilità (normale quando il cancro c’è) e specificità (elevato quando il cancro non c’è). Fumo, caffè e pesce sembrano essere fattori protettivi, mentre l’aver vissuto in fattorie con allevamento di animali (esclusi quelli domestici) risulta favorire la CSP. Recente l’ipotesi che alla base della malattia ci sia l’arrivo nelle vie biliari, per via ematica attraverso la vena porta, di molecole citotossiche prodotte dalla flora batterica intestinale. Queste sarebbero capaci di indurre un invecchiamento precoce delle cellule che tappezzano le vie biliariciò che scatenerebbe l’aggressione da parte di autoanticorpi. La CSP rientra dunque tra le malattie autoimmunitarie. Sconcerto: le Società scientifiche negli USA “non” raccomandano l’uso dell’acido ursodesossicolico (URSO), che anzi peggiorerebbe i rischi, mentre quelle europee raccomandano l‘URSO a lungo termine. In ogni modo, circa il 40% dei malati di CSP in fase avanzata (con cirrosi o cancro) andrà comunque incontro al trapianto del fegato che consentirà una sopravvivenza dell’85% a 1 anno e del 72% a 5 anni. La recidiva nei trapiantati, infine, è meno frequente se viene tolta la colecisti. Qualche progresso c’è, ma monsieur de La Palice direbbe che… è meglio non ammalare di CSP.