IL MORBO DI CREUZFELDT: ECCO COS’E’ (5/5/07)
Dopo le eccellenti e sdrammatizzanti puntualizzazioni pubblicate ieri sul questo quotidiano dai colleghi Egarter, anatomopatologo, e Shoenhuber (neurologo) non ci sarebbe bisogno di alcun commento. Se incoerentemente ne parlo è perché il repetita juvant non mi sembra mai abbastanza quando si tratta di informazioni che mal interpretate possono inquietare l’opinione pubblica. Deve essere chiaro, ad esempio, che sospetto di morbo di Creutzfeldt-Jacobs (C-J) non significa necessariamente sospetto di “Malattia da mucca pazza” (e conseguentemente di assunzione di carni infette). Mentre la malattia (che porta il nome di due medici austriaci) è nota da quasi 200 anni, il primo caso di “Malattia da mucca pazza” si registra appena nel 1995 (ragazza inglese di 16 anni), seguito nel 1996 da altri 22 casi. Questo lungo intervallo temporale conferma di per sé che ci possono essere malati di Creutzfeldt-Jacobson che nulla hanno a che vedere con mucche “impazzite”. Malattie di questo tipo, caratterizzate da rapida, grave, progressiva degenerazione cerebrale hanno in comune il fatto che l’elemento patogeno risulta essere un agente che non è vitale, non è un fungo, non è un batterio, non è un virus, ma una proteina particolare, chiamata prione nel 1982 da Straney Prusiner, contrassegnata da una grande resistenza nei confronti delle procedure di degradazione e di decontaminazione (soda, autoclave, formalina). Del morbo di Creutzfeldt-Jacobson esiste una forma sporadica (sCJD, 85-90% dei casi), una forma familiare (fCJD, 5-15%), una forma iatrogenica, cioè dovuta trattamenti medici (iCJD, 1%) e, infine, la variante del morbo di C-J (vCJD). Solo quest’ultima guadagnato notorietà in quanto è ipotizzato per essa un passaggio del prione responsabile dalla mucca all’uomo. Mucca a sua volta infettata dal prione e sviluppante una danno cerebrale progressivo caratterizzato da un aspetto spugnoso all’esame anatomopatologico praticato nell’animale post-mortem (da qui il nome di encefalopatia spongiosa dei bovini, BSE nella sigla inglese). La mucca si contagerebbe con il prione alimentandosi con mangime contenente carne di pecore malate di analoga patologia (scrapie). Ma carni di altri animali (cervi, daini, alci) sono state ipotizzate come potenziali fonti di prioni, e persino la possibilità inversa che sia l’uomo a trasmettere il prione alle mucche. Come si vede la situazione è complessa e non del tutto chiarita. Ma a tranquillità dei lettori mi sembra che vada ribadita in primo luogo la prevalenza assolutamente bassa del morbo di C-J, che potrebbe essere anche inferiore a 1 caso per milione. In secondo luogo, il decremento sensibile registrato in campo internazionale della variante di C-J attribuibile a bovini infetti, e ciò a testimonianza della efficacia delle misure preventive messe in atto negli ultimi anni. I casi personali, anche se ovviamente dolorosi e degni della nostra solidarietà, non devono spingerci a reazioni solamente emotive che spesso durano fintanto che la notizia resiste sui giornali o in televisione. Chi si ricordava più, solo 10 giorni fa, del bando inizialmente decretato per “fiorentina” o per la pearà veronese? Un rischio minimo (e spesso inevitabile) presentato in modo impreciso colpisce molto di più di rischi reali, pesanti, ben noti e correggibili. Mi capita non di rado di visitare persone preoccupatissime perché “hanno l’Helicobacter pylori” (spesso di importanza molto modesta), ma del tutto indifferenti alle 40 sigarette che fumano nelle 24 ore o all’abuso alcolico o alla guida spregiudicata e “brillante” praticata volentieri con un tasso alcolico che fa scoppiare il palloncino. L’unica riflessione seria, invece, è che purtroppo sino ad oggi non ci soni terapie efficaci, contrariamente alle misure preventive le quali, come si è ricordato, hanno ridotto significativamente il morbo di C-J causato da terapie o imprudenze medico-chirurgiche e la variante presumibilmente correlata con la mucca pazza.
Titolo originale. Sospetto di morbo di Creutzfeldt Jacob o sospetto di mucca pazza?