SCLERODERMIA: PARTENDO DAL FENOMENO DEL “DITO MORTO” LA CUTE è SEMPRE UN SEGNALE ( 9 nov 2010)
Sollecitato da una recente “lettera al Direttore” di un cortese lettore, cercherò di sintetizzare i confini di una patologia complessa come la sclerodermia partendo da un fenomeno relativamente banale, il “fenomeno di Raynaud” (R), dal nome del clinico che per primo l’ha descritto, più noto come “dito morto”. Il dito morto (o più di uno) che si presenta improvvisamente prima pallido, poi cianotico e infine arrossato é dovuto ad uno spasmo delle arteriole che convogliano il sangue alle estremità ed è scatenato da un’abnorme suscettibilità al freddo o anche da situazioni stressanti. Le dita colpite riacquistano aspetto e sensibilità normali in circa 15 minuti semplicemente eliminando il freddo. Il R è una patologia benigna (specie di giovani di sesso femminile) di per sé di scarso interesse, ma in una percentuale alquanto variabile dei casi il fenomeno è la possibile spia iniziale di importanti malattie di natura autoimmunitaria tra cui la sclerodermia (ma anche l’artrite reumatoide, il lupus, il Sjögren), che interessano oltre alle estremità molti apparati. Della sclerodermia esiste una forma localizzata alla cute detta anche “morfea” di cui, per aspetto, delimitazione e sede delle lesioni, si distinguono almeno 5 varianti: a placche, generalizzata, bollosa, lineare, profonda). Il sospetto di sclerodermia può nascere pure in presenza della CREST, una sindrome le cui iniziali stanno per calcinosi (deposito di calcio nel tessuto sottocutaneo), Raynaud, patologia esofagea (alterata motilità, esofagite, morbo di Barrett), sclerodattilia (aspetto rigido delle dita con cute anelastica e ispessita) e teleangectasie (dilatazioni visibili delle piccole vene sottocutanee). La CREST può restare tale per anni ma in una certa percentuale può progredire verso la sclerosi (o sclerodermia) sistemica (da non confondersi con la sclerosi multipla). Nella forma diffusa le alterazioni cutanee sono molto più estese e si associano al danno di organi quali reni, polmoni, cuore e vasi, apparati muscolo-scheletrico e gastrointestinale. E’ comunque la cute la spia che per prima attira l’attenzione (rarissimi i casi senza sclerodermia), risultando all’inizio prevalentemente colpite le dita delle mani e l’avambraccio distale (ma anche gambe, piedi, viso e collo). Diversamente che nel R, in cui la malattia si riduce al “dito morto”, i pazienti con CREST lamentano sintomi da esofagite associati ad alterata deglutizione, che potranno facilitare la diagnosi. Nella sclerosi sistemica, a seconda del viscere coinvolto, affiorano ovviamente sintomi specifici, respiratori, renali, cardiaci, osteoarticolari e persino genitourinari. Sembra inoltre assodato in questi pazienti un maggiore rischio tumorale specie, ma non solo, per il cancro del polmone.
Titolo originale. Sclerodermia e “dito morto”